domingo, 13 de octubre de 2024

Causa rara de riñones ecogénicos con oligohidramnios en el feto: reporte de dos casos diferentes

Tim Phetthong, Krit Achaloetvaranon & Sanpon Diawtipsukon
BMC Pregnancy and Childbirth, Vol 24, Article number: 662 (2024)
Published: 11 October 2024

RESUMEN
Antecedentes
Los hallazgos ecográficos prenatales de riñones fetales ecogénicos bilaterales acompañados de oligohidramnios pueden ser muy estresantes tanto para las mujeres embarazadas como para los médicos. La diversidad de causas subyacentes dificulta la confirmación de un diagnóstico prenatal, la predicción de los resultados posnatales y el asesoramiento sobre los riesgos de recurrencia en futuros embarazos.

Presentación del caso
Informamos de dos casos de riñones ecogénicos fetales anormales con oligohidramnios detectados a principios del tercer trimestre. En ambos casos se sospechó inicialmente una enfermedad renal poliquística autosómica recesiva (ERPA), un síndrome genético poco frecuente. Sin embargo, los diagnósticos posnatales difirieron: el primer caso se confirmó como enfermedad renal glomeruloquística (ERGQ) mediante patología renal, mientras que el segundo caso fue diagnosticado como ERPA con una mutación PKHD1 heterocigótica compuesta probablemente patógena.

Conclusión
El diagnóstico prenatal de riñones ecogénicos fetales con oligohidramnios debe priorizar el diagnóstico preciso. Dadas las diferencias en el espectro clínico, la enfermedad renal crónica grave (ERCG) debe considerarse un diagnóstico diferencial para esta afección, en particular la ERPA. Este estudio destaca la importancia y los beneficios del diagnóstico molecular y la patología renal posnatal para un diagnóstico preciso y un asesoramiento eficaz.