Casos clínicos

SECUENCIA DEL OLIGOAMNIOS DE POTTER: REPORTE DEL ÚLTIMO CASO

Misceláneas de Neonatología. ©2005(6);Julio/Septiembre:4.

Dr. Frank Cajina Gómez

Pediatra-Neonatólogo, Jefe del Servicio de Neonatología,

Hospital Regional "César Amador Molina"

Matagalpa, Nicaragua

Masculino de 33 semanas, hijo de madre de 24 años, G1, P0 A0 , con oligoamnios severo, nació 22-06-05 vía vaginal, cefálico, con Apgar 6-8, recibió reanimación con bolsa y mascarilla; pesó 1170 g, talla de 46 cm, PC de 29 cm. Era PEG y BPN con múltiples malformaciones y falleció por insuficiencia respiratoria a las 2 horas de vida. El neonato presentaba facies de Potter, piel laxa y agrietada, orejas grandes, displásicas y de implantación bajas, escleróticas azules, epicantos, nariz chata, tórax aplastado, hipoplasia pulmonar, pie equino varo, genu recurvatum derecho.

El oligoamnios severo fue secundario a agenesia renal bilateral.

La agenesia renal bilateral, es la ausencia completa de ambos riñones, es una malformación común, ocurre en aproximadamente 1 en 10,000 partos. Esta condición se caracteriza por ciertas facciones externas, incluyendo una cara anormal con una mirada marchita, conocida como facies de Potter (pliegues epicánticos, hipertelorismo, orejas de implantación bajas, tipo “duendecillo”, inclinación antimongoloide de los ojos, pliegue debajo del labio inferior y micrognatia-retrognatia). Pliegues laterales sobre el mentón. Las piernas comúnmente están arqueadas y con talipes. Hay maldesarrollo o hipoplasia pulmonar.

Muchos casos son esporádicos, pero hay casos familiares lo que sugiere un origen genético, aparentemente un rasgo autonómico dominante. Hay también una forma ligada el cromosoma X, los varones están más afectados que las mujeres. El riesgo de recurrencia de agenesia renal bilateral entre hermanos es de 3 a 5%. A menudo nacen prematuros y en presentación de nalgas y con evidencias de RCIU. Aproximadamente un 40% nacen muertos, y muchos de los nacidos vivos mueren inmediatamente después de nacer, usualmente como resultado de insuficiencia respiratoria severa debido a la hipoplasia pulmonar.

Otras malformaciones asociadas son: anomalías anal, duodenal, atresia esofágica, agenesia de colon y divertículo de Meckel. Además, genitales ambiguos. Se han descrito malformaciones de agenesia del sacro y sirenomelia.

BIBLIOGRAFÍA

1.     Cajina F. y col. RENIMAC- Hospital Regional de Matagalpa, 1992-2005.

2.   Jones KL. Oligohydramnios sequence (Potter syndrome). In: Smith’s Recognizable Patterns of Human Malformation. Fourth Edition. W.B. Saunders Company, Phila-delphia, 1998.

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4.   Netter FH. Trastornos congénitos y hereditarios. En Colección Ciba de Ilustraciones Médicas. Tomo VI: Riñones, Uréteres y Vejiga urinaria. Salvat Editores, S.A. Barcelona, 1984.